OMFALOKEL

 OMFALOKEL

A.     Pengertian

Omfalokel adalah Penonjolan usus atau isi perut lainnya melalui akar pusat yang hanya dilapisi oleh peritoneum dan tidak dilapisi kulit.

Omfalokel (eksomfotos) merupakan suatu cacat umbilicus, tempat usus besar dan organ abdomen lain dapat menonjol keluar. Ia bisa disertai dengan kelainan kromosom, yang harus disingkirkan. Cacat dapat bervariasi dan diameter beberapa centimeter sampai keterlibatan dinding abdomen yang luas. Organ yang menonjol keluar ditutupi oleh lapisan tipis peritoneum yang mudah terinfeksi. Rongga abdomen sendiri sangat kecil, sehingga perbaikan bedah bisa sangat sulit atau tidak mungkin, kecuali bila dinding abdomen yang tersisa cukup dapat direntang untuk memungkinkan penempatan kembali isi abdomen. Penggantinya, cacat ini dapat ditutupi dengan bahan sintetis seperti silastic, yang dapat digulung ke atas, sehingga usus dapat didorong masuk secara bertahap ke dalam rongga abdomen dalam masa beberapa minggu. (Pincus Eatzel dan Len Roberts. 1995. Kapita Selekta Pediatri. EGC : Jakarta).

B.     Etiologi Omfalokel

Penyebab pasti terjadinya omphalokel belum jelas sampai sekarang. Beberapa faktor resiko atau faktor-faktor yang berperan menimbulkan terjadinya omphalokel diantaranya adalah infeksi, penggunaan obat dan rokok pada ibu hamil, defisiensi asam folat, hipoksia, penggunaan salisilat, kelainan genetik serta polihidramnion.

Menurut Glasser (2003) ada beberapa penyebab omfalokel, yaitu:

1.      Faktor kehamilan dengan resiko tinggi, seperti ibu hamil sakit dan terinfeksi, penggunaan obat-obatan, merokok dan kelainan genetik. Faktor-faktor tersebut berperan pada timbulnya insufisiensi plasenta dan lahir pada umur kehamilan kurang atau bayi prematur, diantaranya bayi dengan gastroschizis dan omfalokel paling sering dijumpai.

2.      Defisiensi asam folat, hipoksia dan salisilat menimbulkan defek dinding abdomen pada percobaan dengan tikus tetapi kemaknaannya secara klinis masih sebatas perkiraan. Secara jelas peningkatan MSAFP (Maternal Serum Alfa Feto Protein) pada pelacakan dengan ultrasonografi memberikan suatu kepastian telah terjadi kelainan struktural pada fetus. Bila suatu kelainan didapati bersamaan dengan adanya omfalokel, layak untuk dilakukan amniosintesis guna melacak kelainan genetik.

3.      Polihidramnion, dapat diduga adanya atresia intestinal fetus dan kemungkinan tersebut harus dilacak dengan USG.

C.    Tanda dan Gejala Omfalokel

Omfalokel yaitu hernia umbilikalis inkomplet terdapat waktu lahir ditutup oleh peritonium, selai Warton dan selaput amnion. Hernia umbilikalis biasanya tanpa gejala, jarang yang mengeluh nyeri. Banyaknya usus dan organ perut lainnya yang menonjol pada omfalokel bervariasi, tergantung kepada besarnya lubang di pusar.

Jika lubangnya kecil, mungkin hanya usus yang menonjol, tetapi jika lubangnya besar, hati juga bisa menonjol melalui lubang tersebut.

Tanda dan gejala :

a)      Kelumpuhan anggota gerak, gangguan perkembangan, hidrosefalus atau mikrosefalus, gangguan penglihatan, keterbelakangan mental dan pertumbuhan.

b)     Neonatus datang dengan muntah, tak mau menyusu, hepatomegali, hipoglikemia, kejang dan letargi.

c)      Hepatomegali, pertumbuhan buruk lingkar perut besar. 

d)     Pada saat bayi lahir tidak ditemukan tanda dan gejala. Kadang bayi tampak mengantuk atau tidak mau makan.

e)      Susah makan, hipotermia, fontanel terbuka lebar. 

D.    Penyebab Omfalokel

Omfalokel disebabkan oleh kegagalan alat dalam untuk kembali ke rongga abdomen pada waktu janin berumur 10 minggu sehingga menyebabkan timbulnya omfalokel. Kelainan ini dapat terlihat dengan adanya prostrusi (sembilan) dari kantong yang berisi usus dan visera abdomen melalui defek dinding abdomen pada umbilicus (umbilicus terlihat menonjol keluar).

Angka kematian tinggi bila omfalokel besar karena kantong dapat pecah dan terjadi infeksi. (Ngastiyah. Perawatan Anak Sakit. Editor: Setiawan. Jakarta: EGC, 1997). Pada 25-40% bayi yang menderita omfalokel, kelainan ini disertai oleh kelainan bawaan lainnya, seperti kelainan kromosom, hernia diafragmatika dan kelainan jantung.

E.     Penatalaksanaan Omfalokel

1)      Pengobatan

Omfalokel (eksomfalokel) adalah suatu hernia pada pusat, sehingga isi perut keluar dan dibungkus suatu kantong peritoneum. Penanganannya adalah secara operatif dengan menutup lubang pada pusat. Kalau keadaan umum bayi tidak mengizinkan, isi perut yang keluar dibungkus steril dulu setelah itu baru dioperasi.

2)      Penatalaksanaan Prenatal Pada Omfalokel

Apabila terdiagnosa omphalokel pada masa prenatal maka sebaiknya dilakukan informed consent pada orang tua tentang keadaan janin, resiko terhadap ibu, dan prognosis. Informed consent sebaiknya melibatkan ahli kandungan, ahli anak dan ahli bedah anak. Keputusan akhir dibutuhkan guna perencanaan dan penatalaksanaan berikutnya berupa melanjutkan kehamilan atau mengakhiri kehamilan. Bila melanjutkan kehamilan sebaiknya dilakukan observasi melalui pemeriksaan USG berkala juga ditentukan tempat dan cara melahirkan. Selama kehamilan omphalokel mungkin berkurang ukurannya atau bahkan ruptur sehingga mempengaruhi pronosis. 

3)      Penatalaksanan Postnatal (Setelah Kelahiran)

Penatalaksannan postnatal meliputi penatalaksanaan segera setelah lahir  (immediate postnatal), kelanjutan penatalakasanaan awal apakah berupa operasi atau nonoperasi (konservatif) dan penatalaksanaan postoperasi. Secara umum penatalaksanaan bayi dengan omphalokele dan gastroskisis adalah hampir sama.

Bayi sebaiknya dilahirkan atau segera dirujuk ke suatu pusat yang memiliki fasilitas perawatan intensif neonatus dan bedah anak. Bayi-bayi dengan omphalokel biasanya mengalami lebih sedikit kehilangan panas tubuh sehingga lebih sedikit membutuhkan resusitasi awal cairan dibanding bayi dengan gastroskisis.Konservatif dilakukan bila penutupan secara primer tidak memungkinkan, misalnya pada omfalokel dengan diameter > 5 cm.

Penatalaksanaan segera bayi dengan omphalokel adalah sbb:

1). Tempatkan bayi pada ruangan yang asaeptik dan hangat untuk mencegah kehilangan cairan, hipotermi dan infeksi.

2). Posisikan bayi senyaman mungkin dan lembut untuk menghindari bayi menagis dan air swallowing. Posisi  kepala sebaiknya lebih tinggi  untuk memperlancar drainase.

3). Lakukan penilaian ada/tidaknya distress respirasi yang mungkin membutuhkan alat bantu ventilasi seperti intubasi endotrakeal. Beberapa macam alat bantu ventilasi seperti mask tidak dianjurkan karena dapat menyebabkan masuknya udara kedalam traktus gastrointestinal.

4). Pasang pipa nasogastrik  atau pipa orogastrik untuk mengeluarkan udara dan cairan dari sistem usus sehingga dapat mencegah muntah, mencegah aspirasi, mengurangi distensi dan tekanan (dekompresi) dalam sistem usus sekaligus mengurangi tekanan intra abdomen, demikian pula perlu dipasang rectal tube untuk irigasi dan untuk dekompresi sistem usus.

5). Pasang kateter uretra untuk mengurangi distensi kandung kencing dan mengurangi tekanan intra abdomen.

6). Pasang jalur intra vena (sebaiknya pada ektremitas atas) untuk pemberian cairan dan nutrisi parenteral sehingga dapat menjaga tekanan intravaskuler dan menjaga kehilangan protein yang mungkin terjadi karena gangguan sistem usus, dan untuk  pemberian antibitika broad spektrum.

7). Lakukan monitoring dan stabilisiasi  suhu, status asam basa, cairan dan elektrolit

8). Pada omphalokel, defek ditutup dengan suatu streril-saline atau povidone -iodine soaked gauze, lalu ditutup lagi dengn suatu oklusif plastik dressing wrap? atau plastik bowel bag. Tindakan harus dilakukan ekstra hati hati diamana cara tersebut dilakukan dengan tujuan melindungi defek dari trauma mekanik, mencegah kehilangan panas dan mencegah infeksi serta mencegah angulasi sistem usus yang dapat mengganggu suplai aliran darah.

9). Pemeriksaan darah lain seperti fungsi ginjal, glukosa dan hematokrit perlu dilakukan guna persiapan operasi bila diperlukan.

10). Evaluasi adanya kelainan kongenital lain yang ditunjang oleh pemeriksaan rongent thoraks dan ekhokardiogram.

11). Bila bayi akan dirujuk sebaiknya bayi ditempatkan dalam suatu inkubator hangat dan ditambah oksigen.

Pertolongan pertama saat lahir: Kantong omfalokel dibungkus kasa yang dibasahi betadin,selanjutnya dibungkus dengan plastic.Bayi dimasukkan incubator dan diberi oksigen Pasang NGT dan rectal tube Antibiotika.

F.       Pemeriksaan /Diagnosa

a)      Pemeriksaan Fisik

Pada omfalokel tampak kantong yang berisi usus dengan atau tanpa hati di garis tengah pada bayi yang baru lahir. Pada gastro schisis usus berada di luar rongga perut tanpa adanya kantong.

b)      Pemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan Maternal Serum Alfa Fetoprotein (MSAFP). Diagnosis prenatal defek pada dinding abdomen dapat dideteksi dengan peningkatan MSAFP. MSAFP dapat juga meninggi pada spinabifida yang disertai dengan peningkatan asetilkolinesterase dan pseudokolinesterase. 

c)      Pemeriksaan radiology

Fetal sonography dapat menggambarkan kelainan genetik dengan memperlihatkan marker structural dari kelainan kariotipik. Echocardiography fetus membantu mengidentifikasi kelainan jantung. Untuk mendukung diagnosis kelainan genetik diperjelas dengan amniosentesis. Pada omphalocele tampak kantong yang terisi usus dengan atau tanpa hepar di garis tengah pada bayi yang baru lahir.

G.    Tindakan bidan bila menemukan

Asuhan Kebidanan Asuhan kebidanan yang dapat dilakukan jika menjumpai pasien anak/ bayi yang mengalami omfalokel, adalah merujuk. Kerena jika mengalami keterlambatan dalam merujuk maka akan mengalami cedera pada usus dan infeksi perut.

Tinjauan kasus :

“Seorang Ibu mengatakan bayinya berumur 6 jam, lahir tangal 17 April 2013, pukul 10.00 WIB, lahir secara SC dengan jenis kelamin perempuan. Ibu mengatakan anaknya menangis terus dan rewel. Ibu mengatakan ada kelainan apa di perut anaknya. Ibu mengatakan cemas dengan keadaan anaknya.

 Setelah mendengar ibu bidan segera melakukan pemeriksaan fisik. Berdasarkan pemeriksaan fisik tersebut bidan memperoleh hasil pada bagian perut bayi terlihat selaput bewarna putih yang membungkusi bagian isi perut, selaput bewarna putih dan sangat tipis, bagian perut bewarna merah muda kecuali bagian selaput yang membungkusi.

Kemudian bidan menjelaskan bahwa :

·     Menjelas kepada ibu bahwa anaknya mempunyai kelainan bawaan yaitu omfalokel. Omfalokel yaitu sebagian isi perut berada diluar dan hanya dilapisi oleh selaput.

·  Menjelaskan kepada ibu bahwa anaknya mempunyai kelainan bawaan yaitu omfalokel. Omfalokel yaitu sebagian isi erada diluar dan hanya dilapisi oleh selaput

·       Beritahu ibu untuk selalu menjaga kehangatan bayinya agar bayi tidak hipotermi,

·     Beritahu ibu sebelum melakukan perawatan pada bayinya usahakan mencuci tangan dengan sabun dan air mengalir.

·       Menjelakan kepada ibu untuk perawatannya dengan cara selalu mengompres perut bayi yang menonjol dengan kasa yang di basahi larutan antiseptik yaitu yodium.

·     Beritahu ibu jangan terlalu sering menyentuh bagian perut bayinya, karna bisa menimbulkan infeksi.

·   Membeitahu kepada ibu omfalokel bisa disembuhakan dengan cara pembedahan dengan perlahan lahan memasukan bagian yang menonjol ke dalam rongga perut.